Ebstein Anomalisi

Evet bugünkü konumuz Einstein anomalisi buna Bazı insanlar eppstein diyor Biz Einstein diyelim zaten çok da fark etmez buradaki önemli husus şu arkadaşlara freestyle anomalisi deyince aklınıza lityum da gelsin lityum bipolar bozukluğu tedavi etmek için kullanılan bir ilaç ve annelerin lityum kullanması çocuklarının rahimdeyken af styn anomalisine sahip olmalarına yol açar Aslında bu apistan lityum beraberliği çok uzun zamandır kabul edilen ama pek fazla kanıtladı desteklenmemiş bir durum bu görüşe göre annenin kullandığı ilaçlar yüzünden kalp kusurlarından biri olan aksline anomalisi görünüyor ama aslında annesi lityum kullanmayan bebeklerde de bu anomali görülebiliyor Einstein kalbin sağ tarafını kapsayan bir defekt daha önce defalarca çizmiştim çok küçük yani r a aşağıda sağ karıncık yani r&b ve sol kulakçık yani la sol karıncık yani lww mavi pulmoner arter ve kırmızı Aort hapisten analizinde triküspit kapak ile ilgili bir sorun vardır triküspit kapak genelde burada sağ kulakçıklara sağ karıncık arasındadır ve bu durumda aşağı doğru saatler buna yer değiştirmiş kapak denir sanki karınca doğru çarpmış gibidir şimdi çizecek lerim oldukça garip görünebilir Çünkü bunu tekrardan çizmek yerine üzerinde değişiklikler yapacağım sağ kulakçığın aşağı doğru uzadığını gösteriyorum bakın burada bu durumda sağ karıncık hala pulmoner artere bağlı ama boyutu daha küçük İşte buradaki bölge triküspit kapak ise yine bu iki odacık arasında Ama genelde az gelişmiş sarkık Ya da bir şekilde sorumludur Evet al o zaman işi ile ilişkilendirilen bir kelime var ondan da bahsedeyim sağ karıncığın atriyal izalasyonu atriyal izasyon ne anlama geldiğini tahmin etmeniz için ipucu vereyim atriyum kulakçık demek Arkadaşlar sağ karıncık atriyal izasyon unda bu iki bölgeyi birbirinden ayıran triküspit kapak aşağı indiği için sağ karıncık olması gereken yer ne olmuştur Artık kulakçık olmuştur yani kulakçık daha büyüktür karıncık daha küçüktür kulakçık uyumuş karıncık küçülmüştür bu durum sağ karıncığı zayıfla ştır şimdi Yukarıdaki sağ ve sol kulakçık arasındaki septumu çizim işte burası maf Style anomalisi görülen insanların neredeyse yarısında sağ ve sol kulakçık arasında bir delik vardır burada önceden görmüştük atriyal septal defekt ya da Kısacası asd Evet afişlerin ama bu şekilde sol taraf aynı şekilde çalışıyor yani kırmızı kan akciğerlerden sol kulakçığa geri geliyor ve sol karıncık kanı aorta pompalıyor o zaman bebekte neden siyanoz görülüyor en baştan başlayalım Bu bebek doğduğunda akciğerlerinde çok yüksek derecede direnç olur yetişkinlerin kinin Yaklaşık dört katı miktarda bir dirençten bahsediyoruz burada pulmoner arterde bu yönde ilerleyen büyük bir kuvvet vardır bir kan damlası iseniz hele de vücuttan şu anda kocaman olan sağ kulakçığa giden Oksijensiz bir kan damlası sanız buradan geçerek sağ karıncığa gidersiniz bu noktada pulmoner artere gitmek veya triküspit kapağı geri dönmek gibi iki tercihiniz olabilir hızlıca yazalım triküspit bunun aşağı sakladı ve artık eskisi gibi çalışmadığını unutmayın o halde kan triküspit kapağın arkasından kulakçığa Bu bir kalbin sol tarafına gidecek şekilde yönünü değiştirir yani şanti yapar Bu yüzden özellikle yaşamın başında yani bebeklerde bu kadar yüksek pulmoner direnç olması kanın sola gitmesine sebep olur bu durum sol kulakçıkta karışık kan olmasıyla sonuçlanır Yani sağ taraftan Mavi Kan ve akciğerlerden gelen kırmızı kan burada birleşir Show karınca da birleşmiş olduğu için rengi Mora dönen kan gider ve Oradan da aorta geçer Bu karışım yüzünden oluşan siyanoz aynı zamanda akciğerlere çok fazla kan gitmesinden kaynaklanır sağdan sola janttan hatırlayacağınız gibi sağ kulakçık ve karıncıkların bileşik dermiş gibi düşünebiliriz buradaki kapak iki tarafı ayrı tutmak için yeterince iyi çalışmıyor bu yüzden zayıf olan sağ karıncık ne kadar kuvvet üretebiliyor sa o kadar kuvvetle kasılmayı döner genelde kanı bu yüksek dirençli pulmoner artere ekmek yerine sol tarafa Yeter evet b ne var dolmaz akciğerlerdeki direnç düşmeye başlar Bu anomali bebek İlk birkaç haftasında doğru ilerledikçe biraz daha iyileşen tek hastalık olabilir dirençle ilgili olan okları Şimdi sildim ve bununla birlikte şantın boyutu biraz daha küçüldü Oka bu şekilde tekrar bakalım Arkadaşlar şimdi oku bu şekilde tekrar çiziyor az da olsa hala şans var ama şimdi pulmoner kapağı giden daha çok kan var Normal yetişkin seviyesini erişen'e kadar akciğerlerdeki değerli Düşmeye devam eder sonra daha fazla kan akciğerlere gider Bu hastalık çocuklar büyüdükçe iyileşir Çünkü bizi en çok ilgilendiren buradaki direncin yeterince azalması Böylece oksijensiz kanın çoğu sol taraf yerine akciğerlere gider Sonra da daha az karışım olur Ve bu durum sol tarafa morkan yerine daha fazla kırmızı kan gitmesini sağlar bu temelde önem verilen şey şantın işlevsel olarak ne kadar kuvvetli olduğu dur yani kanın çoğu akciğerlere gittiği sürece durum iyi demektir Einstein anomalisi görülen kişilerin ameliyat Ve tedaviye ihtiyacı yoktur demek istemiyorum Çünkü çoğu zaman bu kişilerde bazı hastalıklarda görülür ama hapis Aynana Melis'in değer şunu yani aşağıdan Ama özellikle şunu söyleyebiliriz bu anomali pulmoner direncinin düşmesi ile iyi gider o yüzden de anomalisi olan bu çocuğun ameliyat olmadan kurtulabilmek şansı vardır Bu