Miyeloproliferatif Hastalıklar Nelerdir?

da gelecek bir kaç videoda miyeloproliferatif hastalıklardan bahsedeceğiz arkadaşlar Evet Niye lo Pro lifer Atif hastalıklar bu hastalıklar kemik iliğinde ortaya çıkıyor niye lo kelimesine zaten kemik iliği anlamına geliyor Bu hastalık grubunda vücudunuz gereğinden fazla kemik iliği üretir bir kemik iliğinde üretilen çok fazla şey var daha anlaşılır olması için buraya bir kemik çizdim buradaki tipik bir Uyluk kemiği kemik iliği ise genellikle Uyluk kemiği üst Kol kemiği veya Omurgadaki kemikler gibi uzun kemiklerin gövde kısmında yer alır Ben örnek vermek için uyluk kemiğini kullanacağım kemik iliği kan dolaşımı mızda bulunan tüm kan hücrelerini üreten yapıdır ve tüm bunlar multipotent denilen basit bir peki da sayesinde gerçekleşir Multi birden fazla anlamına geliyor potent ise tesirli güçlü olmak demek yani hematopoetik kök hücre üretimi için fazlasıyla güçlü olan bir Kök hücreden bahsediyorum farkettiyseniz hematopoetik sözcüğü kulağa kan bilimi için kullanılan hematoloji terimi gibi geliyor değil mi buraya kök hücre diye de ekledik Evet multipotent hematopoetik kök hücreler Bunlar kemik iliğinde bulunan hücrelerdir bu hücreler kan dolaşımında bulunan tüm o farklı kan hücrelerinin oluşturulmasını sağlar şimdi bir tanesini buraya çizeceğim ve tüm kan hücrelerine hızlıca bir bakış atacağız beraber bir tane kan hücresi türünü buraya ve bir tanesini de aşağıya çiziyorum aşağıya çizdiğim çizgi birazdan konuşacağımız ha bu için Yukarıdaki ne kıyasla çok da önemli değil bunlar da aynı zamanda kök hücre oldukları için sarı renkte çiziyorum burada kin ismi miyeloid kök hücreler İşte bu miyeloid kök hücreler birazdan konuşacağım hastalıklarla yakından ilgili aşağıdaki ise lenfoid kök hücre aşağıda lenfoid kök hücre var lenfoid kök hücre de sanki biraz lenfositleri anımsatıyor değil mi Yani aslında ürettiği şey o lenfoid kök hücre zaman içinde üç ana hücre türü yapmaya devam eder ben burada kısaltma yapıyorum fakat arada pek çok aşama var tabii ki farklı olduklarını göstermek amacıyla onları bu renkte çizeceğim çünkü bunlar kök hücre değiller ama birazdan bahsedeceğim farklı bir nitelikleri var sonuçta lenfositler veya lenfoit hücrelerden elde edilenler B hücreleri T hücreleri ve ek olarak doğal öldürücü hücrelerdir buradaki Kan hücresi bu hakkında Söyleyeceklerim Şimdilik bu kadar myeloid kök hücreleri geri dönecek olursak burada üstünden geçeceğimiz 4 özel tür var Onları da buraya çiziyorum bir miyeloid Kök hücreden çıkan ilk hücreye Pro erythroblast denir bro erythroblast işte bir pro erythroblast bu hücre daha sonra pek çok bölünmeye uğrayarak sonunda eritrosit denilen hücreyi oluşturacak İşte bu da eritrosit Bunu daha çok kırmızı kan hücresi veya alyuvar olarak da duymuş olabilirsiniz myeloid kök hücresinden çıkan bir diğer hücre ise myeloblast Evet işte bir miyel oblast myeloblast ise kendi içerisinde üç farklı hücreye ayrılabiliyor şimdi buraya her birini çizeceğim ancak boyutların tam olarak gerçeği yansıtmadığı da belirteyim Bunları sadece şematik olarak göstermeye çalışıyorum size bazofillerin de daha önce duymuş Evet arkadaşlar evet bazofiller ve eozinofiller ve son olarak da nötrofiller var var Millet Kök hücreden dallanan bir başka Türe ise monoblast diyoruz Bu da bir monoblast bu hücrede tahmin edeceğiniz üzere monosit olarak bilinen buradaki diğer hücreye bölünecek gereken son türü müziği ise biraz daha büyük çizmeliyim Çünkü daha diğerlerinden büyük bir çekirdeğe sahip yerlerinde daha büyük bir çekirdeği var Bu da megakaryoblast Mega büyük anlamına geliyor biliyorsunuz kargoda neydi çekirdek megakaryoblast ise Büyük megakaryositler e bölünecek onu da şuraya yazayım ve sonra da parçalanacak bu oldukça sıradışı megakaryosit daha önce bahsettiğimiz hücreler gibi değil Çünkü bu hücre parçalara ayrılacak buraya 6 parça çizdim yani megakaryosit ten çıkması 36 parça var çok güzel çizme değil mi Farkındayım ama yalnızca çıkan 6 parça olduğunu belirtmek istiyorum bunların her birine ise Trombosit deniyor işte buradakiler bizim Trombosit lerimiz Böylece kemik iliğindeki bu multipotent hematopoetik Kök hücreden çıkan tüm farklı kan hücrelerini görmüş öğrenmiş olduk miyeloproliferatif hastalıklar reseptör tirozin finansta bir arıza meydana geldiğinde ortaya çıkar ki eğer enzimleri Aşina ay sanız Bunu daha önceden de duymuş olabilirsiniz reseptör tirozin Kinaz hücre bölünmesinden sorumlu dur veya bölünmede yer alır diyebiliriz reseptör tirozin Kinaz ın aktivasyonu hücrelerinin bu çeşitli haklar boyunca bölünmesini imkan verilmesi için gerekli düzenlemeyi sağlar Şartlar uygun değilse de daha uygun o zaman gelene kadar bölünme bir süreliğine durur bir mutasyon gerçekleştiğinde reseptör tirozin Kinaz sürekli olarak çalışır ancak Aslında bu aşamalar boyunca reseptör tirozin Kinaz ın çalışması gereken belli başlı noktalar vardır diyelim ki bu yol üzerinde bir mutasyon gerçekleşti Bu arıza polisitemia Vera olarak bilinen bir miyeloproliferatif hastalıkla ilişkilidir buradaki Poly farklı hücrelerin çok fazla üretildiği anlamına gelir Yani kan dolaşımında olduğunu bildiğimiz tüm o ücretlere eritrositler bazofiller nötrofiller hepsi çok fazla üretilir ve ya diyelim ki Tam burada mi ablasyon ayrıldığı yerde ya da da mi oleth kök hücrelerin oluşumunda bir arıza oldu bu durumda kronik miyeloid Lösemi denilen bir hastalık ortaya çıkar kronik miyeloid bu belki Lösemi kelimesinin beyaz anlamına geldiğini hatırlarsınız ve bu kelime Aslında lokositler e de atıfta bulunmuş oluyor hepsini burada bej rengi ile gösterdim tüm bunlar lokositleri temsil ediyor Bu arıza bir sürü lökosit üretimine sebep olacak ve myeloblast an dallanan Yollar boyunca bunları göreceğiz ya da diyelim ki buralarda Trombosit yolunda bir arıza var bu durumda esansiyel trombositemi olarak bilinen bir hastalık ortaya çıkar trombositi zaten az önce görmüştük işte burada son olarak burada daha yolun çok başındayken bile multipotent hematopoetik kök hücreye bile gelmeden bir arıza olduğunu Masalı tamam mı Bu da Primer miyelofibroz isimli bir hastalığa sebep oluyor Primer miyelofibroz kemik iliğinde olmaması gereken fibroz veya bağ dokusunun olması demek var yani bizim için oldukça büyük bir problem Bu hastalık ortaya çıktığında ek olarak miyeloid petabit metaplazi adı verilen başka bir durum arıza daha ortaya çıkıyor yani Buraya çizdiğim karaciğer ve dalak gibi vücudunuzdaki çeşitli organların hematopoetik kök hücre üretmeye başlaması bu da onların olması gerekenden daha fazla büyümesine sebep olabiliyor sonunda karaciğeriniz bu kadar büyümeyi kaldırmayı patlayabilir ya da aynı şekilde dal ağınızda olması gerekenden Bir Hayli büyük olması da ayağınızın da yani bir aile büyük olması söz konusu olabilir o da tehlike yaratır Aslında karaciğerin büyümesi veya hepatomegali ya da dalak büyümesi veya splenomegali hepatomegali veya splenomegali yukarıda bahsettiğim diğer hastalıkların sonucunda da gerçekleşebilir Çünkü karaciğer ve dalak bu tür hücreleri üretilmesi için zorlanır ve gereğinden fazla çalışır değil mi ve sadece bu organlarda değil Kafatası gibi vücudunuzdaki diğer kemiklerde de bu gerçek Evet arkadaşlar sonunda bu hematopoetik kök hücreler ve diğer hücreler gerektiğinden daha fazla bir hızla üretilmeye başlayabilir Bu da kemiklerin büyümesine ve dışarıdan rahatlıkla fark edilebilen anormal bir görünüme sahip olmasına sebep olabilir aynı zamanda bu hastalıkların çoğu akut lösemi olarak da bilinen kan kanseri oluşumuna sebep olabilir rosemin ne olduğunu bildiğinizi düşünüyorum a Cup ise lokositlerin hangi aşamada iken kan dolaşımına aktarılacağını anlatır akut lösemi el lokositlerin kan dolaşımına aktarılmasından önce gerçekleşen bir arızadan meydana gelir bu dördünden hangisinin akut lösemi ile ilişkisi olmadığını tahmin edebiliyor musunuz doğru tahmin ettiniz polisitemia Vera ya baktığımızda burada bir arıza görüyoruz yani anormal şeyler lokosit ürettiğimiz denemeyiniz kronik miyeloid Lösemi lokositin üretilmesine önce gerçekleşiyor Primer miyelofibroz da arıza burada Yani kesin bir şekilde lokositleri üretimden önce gerçekleşiyor a ve esansiyel trombositemi de arıza lokositler ayrıldıktan sonra gerçekleşiyor yani esansiyel trombositemi ile akut löseminin bir arada olamayacağını olmayacağını burada görüyoruz Evet farklı türdeki miyeloproliferatif hastalıkları tanımlarken işte böyle ince farklılıklar var arkadaşlar ve hangi hastalığın söz konusu olduğunu ayırt etmenin de farklı Yolları var size anlattığım gibi bunlardan Ayrıca ilerleyen videolarda daha ayrıntılı bahsedeceğiz bu