Primer Miyelofibroz Nedir?

bu Primer miyelofibroz osmo dokusu Yani kısaca bdw fibroblastların ki fibro sözcüğü buradan geliyor kemik iliğinde üretilmesi demektir onu da kısaca K2 diye yazalım niye al o da zaten kemik iliği anlamına gelir Primer miyelofibroz Bu durumun kendi kendine gerçekleşmesi demektir Çünkü diğer miyeloproliferatif hastalıklarla yani MP helal ile ilişkili olan başka türde miyelofibroz larda var yani Primer miyelofibroz vücudumuzda kemik iliği üreten kemiklerin Örneğin Uyluk kemiği yani Temur'un veya diğer uzun kemiklerin gövdesinde ortaya çıkan bir hastalıktır bu bölgeler bazı hücrelerin üretimi için çok önemlidir mesela Blue potent Yani pek çok şeyi yapabilme potansiyeli olan bu khloe potent hematopoetik kök hücre tekrar ediyorum fully potent hematopoetik kök hücre hematopoetik ise kanla ilgili demek bu arada buna multipotent desekte olurdu aslında ikisi arasında bir Nüans var Ancak bu videonun kapsamı düşünürsek polipleri ya da Piri potent dememiz pekte sorun olmaz çünkü aşağı yukarı görevleri aynı diye düşünebiliriz tamam mı Neyse kafanı çok karışmasın devam ediyor evet bu kök hücrenin görevi kan dolaşımında gördüğümüz tüm o farklı hücreleri üretmektir buraya lenfoid kök hücre soyunu çiziyorum ve buradaki de birazdan daha detaylı konuşacağımız myeloid kök hücre soyut Primer miyelofibroz da olay femur içerisindeki iliğin bağ dokusu ile yer değiştirmesidir ve bu da pluripotent hematopoetik Kök bu myeloid kök hücre ve hatta kırmızı beyaz kan hücreleri ve trombositlerin üretimini zorlaştırır Kısacası olması gereken Kan hücresi aygıtı yok demektir bu durumda akla gelen ilk şey Eğer bu kök hücreleri kemik iliğinde üretemiyor Sak nerede üreteceğiz bunun açıklaması Primer miyelofibroz Osman Primer miyelofibroz genellikle miyeloid metaplazi denen durumla birlikte ortaya çıkar miyeloid kelimesinin kemik iliği Yani kısaca kei ile ilişkili ki ile ilişkili olduğunu hatırlarsınız bu durumda metaplazi ise kemik iliğinin başka bir yerde üretildiğine işaret ediyor bu başka bir yerde Aslında karaciğerimiz ki ileride büyüyecek O yüzden şimdi onu böyle büyük çizdim yani karaciğer hematopoetik kök hücrelerin üretimini üstlenerek fazladan çalışabilir da aynı şekilde dalakda benzer bir görev üstlenir Dolaşım sistemindeki kan hücreleri için kök hücre üreterek fazladan çalışmaya başlar ve karaciğer gibi tıpkı o da büyür tam bu noktada buradaki kemikte bulunan fibroza dönebiliriz burada janus Kinaz iki mutasyonu ya da kısaca jak2 mutasyonu diye bir şey karşımıza çıkıyor tam olarak aynı mutasyonu polisitemia Vera ve esansiyel trombositemi de de görüyoruz Yani bu mutasyonu iki durumda da görüyoruz polisitemia Vera ve esansiyel trombositemi ancak aralarında temel bir farklılık var bu hastalıkta arıza çok çok erken kemik iliğinde gerçekleşiyor Daha sonra ise bu kök hücrelerden üretilmesi gereken diğer hücreleri de tehlikeye atıyor buraya onları da çizdiğim Böylece konuşurken hatırlamamız kolay olur bu durumda farkına bu gereken en önemli şey kemik iliğinde üretiyor olmamız gereken hücrelerin arıza sebebiyle üretilmemesi ve bazı belirtileri ve işaretleri bu durumu sebep olması Örneğin dalaktaki büyüme veya splenomegali ile ilişkili olarak Abdominal şişkinlik yani Karın bölgesinde şişlik aynı şey karaciğer için de geçerli olabilir Karaciğer büyümesine de e hepatomegali denir hepatomegali Sonuç olarak bu iki organın büyümesi durumunda hepatosplenomegali ortaya çıkar e patoz splenomegali kısaca hsm olarak yazalım aynı zamanda kemik ağrısı gibi bir problemlerle karşılaşabiliriz Çünkü kemik iliğinde hızla artan fibrozis oradaki sinirlere etkiler bunların haricinde asıl düşünmemiz gereken aslında kemik İliğini Devleti olmamız gereken hücrelerin eksikliğinde ne olacak Örneğin damarımız da bir kesik olduğunda batılılaşma sağlayan tromboz sen adını bir düşünün bu durumda düzensiz bir şekilde kanama meydana gelebilir ve bu da Burun kanaması veya genel olarak deri altında kan birikmesi demek olan ekimoz denilen duruma sebep olur ekimozu morarma gibi düşünebilirsiniz bunlar bir yerinizi çarptığınızda gerçekleşecek şeyler diyelim ki kalabalık bir odada yürüyorsunuz ve kalçanızı bir masa veya sandalye çarptınız vücudunuzda Trombosit eksikliği olduğunda bu küçük çarpma bile ciddi morluklara yol açabilir kırmızı kan hücrelerinin eksikliğinde ise cildiniz daha Solgun görülmeye başlayabilir veya vücudunuzda oksijen taşıyacak yeterli sayıda kırmızı kan hücre niz olmadığı için baş [ __ ] gibi problemlerle de karşılaşabilirsiniz Bu da dediğim gibi alyuvar eksikliğinden kaynaklanır kısaca RBC yazabiliriz Çünkü kan sayımlarında bunları böyle göreceksiniz Aşina olun diye tıbbi kısaltmalar Kullanıyorum evet kanama ise Trombosit sayı bu azalması ile ilgilidir Beyaz kan hücrelerinin yani akyuvarların eksikliğinde ise Fırsatçı enfeksiyon denen bir durum ortaya çıkar akyuvar sayısının az olması bağışıklığın baskılanması na Sebep olarak vücudunuzu bakteri ve virüs gibi bulaşıcı organizmaların saldırılarına açık hale getirir Peki bu Hastalık nasıl teşhis edilir yapılabilecek ilk şeylerden biri hastadan tam kan sayımı istemektir Böylece Doktor kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısının azaldığını görebilir Aynı zamanda da olgunlaşmamış akyuvarlarda yani Tıp dilinde kısaca dvb-c sayısında doğal olmayan bir artış görülebilir yapılabilecek bir diğer şey ise kanı mikroskop yardımıyla incelemek buna Periferik kan yaymasında adı verilir Doktor Böylece kırmızı kan hücrelerinin Yani derecelerin olağandışı bir şekli olduğunu görebilir Bu fotoğrafta da gördüğünüz gibi göz yaşına benzeyecek lerdir bunun gibi nispeten normal görünümlü kırmızı kan hücreleri görülebileceği bu şekilde damlaya benzeyen kırmızı kan hücrelerini de olabilir bu hücreler fibrotik kemik iliğinden geçtikleri için kesilip kırılarak bu olağandışı şekli alırlar Şimdi bunu küçük dedim teşhis için yapılabilecek bir diğer şey ise doğrudan Kemik iliğine bakmaktır kemik iliği aspirasyonu büyük bir iğne yardımıyla kemik iliğinin bir kısmını çekme operasyonu bu operasyon yaptıktan sonra doktor çok fazla kemik iliği alamayabilir Burada bazen kemik iliği kuru anlamında kuru musluk deniyor Bu da femur da üretim yapılmadığını Çünkü orada fibroz olduğunu gösterir bu noktada bazı Doktorlar kemik iliği biyopsisi yapmak Yani büyük bir iğne yardımı ile elikten bir parça almak isteyebilir biyopsi yaparak da Doktorlar fibroser atlayabilir Peki miyeloid metaplazili Primer miyelofibroz tedavi etmek için ne yapılabilir bu noktada tek de olsa bir tedavi yöntemi var fibrozu diğer kök hücreleri ile değiştirmek buna Kök hücre nakli diyebiliriz bazen Kök hücre nakli için uygun zamanı Beklerken hastalara kaybettikleri kan hücreleri için transvision da yapılabilir Böylece kırmızı kan hücre Trombosit sayımında bile artış olabilir ve son olarak burada belirtmem gerektiğini düşündüğüm bir tedavi var çünkü miyeloid metaplazili Primer miyelofibroz 50 yaş üzerindeki insanlarda splenomegali oluşmasının en yaygın sebebi o yüzden yapılabilecek son şey olarak da splenektomi splenektomi yani dalak çıkarma ameliyatı örnek verebilir çünkü Eğer dalak çok büyürse damarlara baskı yapar ve hastanın kendisini oldukça rahatsız etmesini acı çekmesine sebep olan Abdominal şişkinlik durumunu oluşturur Primer miyelofibroz ilginç bir patofizyolojisi olan Nadir bir hastalık tüm Bunların kökeninde aslında bu hücreleri ne işe yaradığı ve bunlar olmadığında başımıza neler gelebileceğim yani düşünmemiz lazım bu işleri olmadığında görülen belirtiler neler olabilir ve sorunun Hakikaten de kemik iliğinde olduğunu anlamak için tabi yöntemler nasıl ilerlemelidir ve Elbette tanı konduktan sonra tedavi nasıl yürütülmelidir bu