Hipoplastik Sol Kalp Sendromu ve Norwood, Glenn, Fontan Ameliyatları

merhaba Bu videoda işleyeceğimiz kalp kusuru yani defektin adı hipoplastik sol kalp sendromu bu sendrom genelde İngilizce adının baş harflerini alarak ekel Age SS ya da hele HP olarak kısaltılıyor bu defektin kendisini anlatmak son derece basit olduğu için bu videonun çoğunu defektin nasıl düzeltildiğini odaklanarak geçirmek istiyorum arkadaşlar Müsaade ederseniz şimdi üç cerrahi müdahale aşaması var ve bunlar Gerçekten de çok ilginç adından da Anlaşılacağı gibi bu defekte işlevsel olarak sol karıncık yoktur yani gelişmemiştir bu yüzden kanı outra vücuda yollayacak büyük pompalama O da cımız yoktur Tabii ki bebek bu şekilde yaşayamaz Bu sebeple genellikle ilk Birkaç günden birkaç haftaya kadar dut uzar bu husus Hala açıktır ve bebeğin hayatta kalması için asd açıp kalır Ama genelde bebeğin hemen cerrahi müdahale geçirmesi gerekir Hadi gelin bu cerrahi müdahalenin 3 aşamasına Birlikte bakalım ilki Norwood son olarak adlandırılır bütün bu cerrahi müdahaleler veya ameliyatlar bunları keşfeden cerrahların isimleri ile anılıyor sano şant kavramını bulan kişi şimdi sorunumuzu Buraya yazalım sistemik dolaşım yok o karttan geçen hiçbir şey yoktur Çünkü sol karıncık o kadar küçüktür ki neredeyse yok gibidir ve işe yaramaz bu yüzden de sistemi kalkış yoktur Bu arada Aort akan yollayan sol karıncık olmadan aortun normal bir Kalpteki gibi kalın ve güçlü bir yapısı olmaz öyle küçücük bir şeydir Ama bu durum çok da bir şey fark ettirmez Çünkü bizim ilk amacımız vücuda k bu tarihi yapmak unutmayın şu an vücut kan olmadığı için deyim yerindeyse kurudu cerrahların yaptığı şey sağ karıncıktan çıkan bu pulmoner arter ia orta dikmektir şimdi birazdan çizeceğim her şey kavramsal düzeyde kalacak Çünkü anatomik açıdan doğru bir çizim yapmam mümkün değil o yüzden yalnızca kafanızda canlansın diye çiziyorum tamam mı temel fikir şu sağ karıncıktan çıkan herhangi bir damarın genelde pulmoner arter den akciğerlere gitmesi gerekir Burada ise A orta gidiyor tabi Mevcut durumda Önümüzdeki en önemli gündem maddesi Vücuda kan sağlamak Şimdi yeni bir aortu muz var Hemen buraya Sizin için çizeceğim temizliğim şu reisin için evet Ayrıca genelde sağ ve sol kulakçık arasında olan asden de bahsetmek istiyorum Bunun hakkında bir video yapmıştık atriyal septal defekt diye aratırsanız bulabilirsiniz bu asd büyük bir septum defekt nedir ve kulakçıkların arası açıktır Evet ilk cerrahi müdahalede asd yemek dokunulmaz Norwood San O da ilk olarak sağ karıncıktan çıkan bu kocaman damar vücuda bağlanır nohut ameliyatında ki bu aşamada Kan akışı sistemi kart Eller aracılığıyla gerçekleşir yani Bunda bir sorun yok ama pulmoner dolaşım olmaz çünkü pulmoner arter sistemik dolaşımı sağlamak için ödünç alınmıştır Bunun sebebi de çalışan pompalayan tek karınca ımızı sağ karıncık olmasıdır önceliğimiz de zaten Vücuda kan pompalanmasını sağlamak değil mi Peki şu anda pulmoner dolaşım ımız yok dedik sırada ameliyatın bir parçası olan büyüksan o şansı var bu aşamada sağ karıncıktan pulmoner arter Aa ağacına doğru şant uygulanır tamam mı sağ karıncıktan pulmoner arter ağacına doğru Şan Evet şu anda olması gerektiği gibi sağ karınca bağımız var ama buradaki akış vasıtasıyla bir bağlanma yok bu kısım aortun üzerinden dikilmiş ama sağ karıncıktan kan almak sonra da akciğerlere yollayıp oksijen elde etmek için hala şansımız var Yeni yapılandırılmış avucumuzda ne renk kanın dolaştığını düşünürsek sağ kulakçıktan gelen mavi kan var burada septal defekt olduğu için de akciğerlerden Buraya gelen kırmızı kan var Böylece buradaki karışım sağ karıncıkta morkan olarak sonuçlanır şimdi bu morkan hem büyük yeni atardamara hem de Şansımız da akciğerlere gidiyor bu ameliyat Bebek doğduktan sonra ilk fırsatta yapılır ve bu şekilde Bu bebekler birkaç ay Norwood sana bebeği olarak kalırlar bazen hastanede sağlık çalışanlarının bu terimi kullandığı duyabilirsiniz Evet Norwood sana bebeği İşte bu bebeklerin kalplerindeki kan dolaşımı kabaca gösterdiğim şekilde sağlanıyor ne demek dolaşımın sağlanması sorununu çözdük ve pulmoner dolaşımın eksikliği sorunu da sana şansını kullanarak Hallettik birkaç ay geçer ve bebek büyür aslında bir sonraki adıma geçmek için dört ay diyebilirim bu zamana kadar patent duktus arttırıyoruz Usta kapanır Bu yüzden Onu siliyorum bir sonraki ameliyatı geçelim buna Gülen deniyor ve iki ne ile yazılıyor var farkettiyseniz sağ karıncıktan pulmoner artere giden turuncu jantı sildim Yani yine sorunumuz pulmoner dolaşımın olmaması Ama bu sefer sağ karıncık kanı vücuda pompalar Mac için kullanılmalı ama şanti buradan aldıktan sonra sorunun daha kalıcı bir şekilde çözülmesi gerekir Böylece pulmoner artere ve dolayısıyla akciğerlere Kan akışı sağlanır İkincide 3. ameliyatlarda yapılan da aynen budur vücuttan gelen Venöz geri dönüş direkt pulmoner artere bağlanırsa kulak bu yasak sağ tarafa geri dönen iki Venöz kan kaynağı buluruz Bu da sağ kulakçığa mavi oksijensiz kanı verir bir üstteki s&k yani süper your vena kavaya da üst ana toplardamar adını alır üstteki ne böyle diyoruz tamam süper yör süperyol ya da süper your When akava Tabii ki altındaki de inferior vena kavaya interyol ya da İngilizce'deki söyleyişle inferior vena kava kısaca iyi ve kayada alt ana toplardamar tamam mı Gülen ameliyatı söz konusu olduğunda sadece SGK ile ilgilen sake yeterse ve kanın tam buradan sağ kulakçığa nasıl bağlandığını Görüyor musunuz Gülen ameliyatında yapılan şey sbky doğrudan pulmoner artere bağlamaktır burayada yazıyorum çizimim anatomik açıdan hiç de doğru değil tamam mı tamamen kavramsal yani tam olarak neyin nereye bağlandığını çizimi O çok zor ama işlevsel olarak SGK dan gelen kan Şimdi doğrudan pulmoner artere gidiyor yani şantı aracı olarak kullanmıyor sağ kulakçık yoluyla da gitmiyor onun yerine bu sağ kulakçık üstten kapanmış SGK Venus oksijensiz kaldı kafadan ve vücudun üst kısmından alır buradan gelen mavi kanımız var şimdi Gülen de ki kan yolunu takip edelim diyelim ki siz bir kan damlası sınız vücudunuz kısmından Geliyorsanız SGK giriş yaparsınız akciğerlere direkt olarak gidersiniz sonra da sol kulakçığa kırmızı kan olarak geri dönersiniz ama ibc dan Geliyorsanız yine sağ kulakçığa gidersiniz sol kulakçıkta ki kırmızı kana karışır sanız karınca geçersiniz ve o da sizi vücuda pompalar ASP nin karşısında gerçekleşen mavi ile kırmızı kan karışımı sağ karıncık tarafından vücuda pompalanır Gülen bebeklerin de burada ki kan mor renktedir s Ben genelde 80'lerde dir Bu da iyi bir şey şansı kaldırmak Elbette kalıcı bir çözüm değil kanın akciğerlere gitmesi ve sağ karıncığın sistemi pompalama Odacı olmak üzere boşaltılması için kalıcı bir yol bulmamız lazım işte bu da Gülen ameliyatıyla oluyor üçüncüsü ise Tahmin ettiğiniz üzere fontan ameliyat şimdi i&k ile ilgileneceğiz şurada bir kısmı sileyim imkanın sağ kulakçığa bağlanması yerine artık kapatıldığını görüyoruz ve onun yerine pulmoner artere bağlanacak Bak işte irek A buradan Burayı sileceğim Çünkü biraz kafa karıştırıcı s&k ve İbn İkisi de doğrudan pulmoner artere gidiyor Aslında kanın bütün Venöz drenajı kalbin sağ tarafını pas geçerek Şimdi doğrudan akciğerlere gidiyor Unutmayalım ki kalbin sağ tarafının tek görevi Bu kanı akciğerlere taşımak Şimdi ise bunu pas geçtik bu yüzden kalbin tümü iki odacıklı bir kalp gibi işlev görüyor ama bununla demek istediğim şu tek bir tane işleyen kulakçığı mız var çünkü burada ikisini birbirine bağlayan bir delik var kulakçık Hala akciğerlerden gelen kanı tutuyor yani Sol kulakçık görevini yapan yine bir karıncık var buradaki Kahraman sağ karınca Çünkü gelişmemiş sol karıncığın görevi üstleniyor ve tüm vücuda kan sağlıyor fon tam bebeğinin kan akış yolunu takip edersek vena kava lardan gelen mavi kan doğrudan akciğerlere gider akciğerlerden geri gelen kan kırmızıdır ve sol kulakçığa gelir sağ kulakçığa doğru akar işlevsel olarak sol veya sağ kulakçık tek bir tane gibidir dememin sebebi buydu kan buraya sağ kulakçığa kar sağ karınca gelir ve sonunda bu büyük damlarımıza yani orta gelir oradan vücut oksijene almaya başlar vücut oksijen dolar ve Kan akışı sağlanır bu bence oldukça zekice bir yok düşündüğümüzde font ameliyatı genelde bebek iki ila dört yaş aralığında iken ya bir tek bir karıncayı mız olduğu için ona yaptığı en önemli işi yaptırıyoruz Vücuda kan pompaladığı yoruz kanı akciğerlere doğrudan yönlendirmek için farklı yollar düşünebiliriz bu noktada belki aklınızda Şu soru gelmiştir neden nohut sana ameliyatıyla jant sağlanması olayına giriliyordu hemen Gülen ve font ameliyatları yapılmıyor şunu unutmayın genelde akciğerlere kan pompalayan bir kas olan sağ karıncığı mız vardır Şimdi burası tamamen pasif dolaşımdan ibaret SGK Danimarka'ya pasif dolaşım Diren çok yüksekse pasif ulaşım gerçekleşmeyecek bebek kendidir en çok yüksek olduğu için bu ameliyat hemen yapılırsa Akciğerleri çıkan gitmez bu yüzden ameliyat için beklenir ve o sırada jant uygulaması yapılır Kısacası akciğerlere kanın gitmesi için pasif dolaşım yeterli olana kadar pulmoner direncin azalmasını bekleriz özetle bu üç ameliyat hipoplastik sol kalp sendromu iyileştirmek için günümüzde izlenen standart yoldur hastalar Bu sayede yetişkinliğe doğru yaşamlarını sürdürme şansı yakalarlar bu abone ol